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小兒熱性驚厥

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小兒熱性驚厥(febrileconvulsion,F(xiàn)C)是嬰幼兒最常見的驚厥疾病。其定義為發(fā)生在嬰幼兒期的伴有發(fā)熱的驚厥發(fā)作,并排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及曾有無熱驚厥病史者。目前認為對單純FC患兒可不診斷為癲癇。熱性驚厥不是“發(fā)熱”和“驚厥”的簡單相加,1981年Nelson及Ellenberg提出的定義,熱性驚厥指的是:嬰幼兒時期起病,經(jīng)常為3個月至5歲間,伴有發(fā)熱但非顱內(nèi)感染所引起,驚厥無其他明確原因,如發(fā)作前曾有無熱驚厥發(fā)作,則此次發(fā)作不考慮為熱性驚厥。《小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病》(左啟華主編)一書中提出的定義:初次發(fā)作在1個月到5~6歲,在上呼吸道感染或其他傳染病的初期,當體溫在38℃以上時,突然發(fā)生驚厥,排除顱內(nèi)感染和其他導致驚厥的器質(zhì)性或代謝性異常后,方可診斷為熱性驚厥。

目錄

小兒熱性驚厥的病因

(一)發(fā)病原因

熱性驚厥是小兒時期最常見的抽搐,大多由于各種感染性疾病引起,以上呼吸道感染最為多見。見于感冒疾病初期,體溫驟然上升時,又稱熱性驚厥。熱性驚厥不包括腦炎腦膜炎發(fā)熱時并存的抽搐。

年齡、遺傳因素和驚厥發(fā)作前生長發(fā)育狀況是影響本病患病率的主要因素。

(二)發(fā)病機制

在驚厥性放電時,腦組織有大量的神經(jīng)元發(fā)生快速、反復的脂除極化,需較多的能量維持鈉-鉀泵的功能,神經(jīng)遞質(zhì)的合成與釋放也增加,細胞代謝過程加快,而且驚厥時體溫升高,肌肉抽搐也使全身代謝增加,高熱可使動物腦代謝增加25%,這些活動所需能量比正常高出2~4倍。腦的異常放電活動即驚厥放電本身對能量的需要也明顯增加,這也是引起腦損傷的一個重要原因。所以驚厥給腦造成了最大的代謝負擔。

熱性驚厥為小兒驚厥中最常見的一種,預后一般良好,引起智力低下的發(fā)生率很低,但是其中有少數(shù)患者可以引起智力低下,目前對此有兩種解釋,一種認為嚴重的熱性驚厥可以引起腦損傷,以致出現(xiàn)癲癇及智力低下,這是指驚厥持續(xù)時間越長,驚厥復發(fā)次數(shù)越多,出現(xiàn)腦損傷的可能性就越大。另一種觀點認為,在熱性驚厥前,神經(jīng)系統(tǒng)已出現(xiàn)異常,這種小兒即使不發(fā)生熱性驚厥也會出現(xiàn)智力低下,即認為熱性驚厥病兒的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀并非驚厥本身所致,而是存在于熱性驚厥起病之前,熱性驚厥與智力低下并非因果關(guān)系,而是共同原因所決定的。

另外驚厥引起腦損傷和年齡也有密切關(guān)系。小兒驚厥持續(xù)30min以上就可以產(chǎn)生神經(jīng)元缺血性改變,而成人驚厥超過6h才發(fā)生這種改變。這是因為嬰幼兒時期腦組織代謝活躍,神經(jīng)細胞處于生長、分化旺盛時期,正在發(fā)育的腦組織最易受損害,所以驚厥發(fā)病年齡越早,其智力低下的發(fā)生率可能會越高。

總之熱性驚厥之前如已有神經(jīng)系統(tǒng)異常,可能導致將來的智力低下,嚴重的持續(xù)性驚厥本身也能引起腦損傷而影響智力。

小兒熱性驚厥的癥狀

驚厥多發(fā)生在發(fā)熱后12h內(nèi)。多數(shù)為全身強直陣攣或陣攣性發(fā)作,少數(shù)為強直性發(fā)作或失張力發(fā)作,15%為一側(cè)性或限局性發(fā)作。多數(shù)發(fā)作歷時短暫,一次熱程中僅有1次發(fā)作。1/3的患兒以后有復發(fā)性FC。驚厥時間超過20min(24%),24h內(nèi)有驚厥復發(fā)(約1/4)或有限局性發(fā)作者稱為復雜性熱性驚厥。熱性驚厥中僅2、4%以后轉(zhuǎn)為癲癇。下列高危因素與以后轉(zhuǎn)為癲癇有關(guān):6個月以內(nèi)或6歲以后起病、有癲癇家族史、精神運動發(fā)育異常、復雜性熱性驚厥、發(fā)作后有神經(jīng)系統(tǒng)異常如Todd麻痹、熱退1周后有癲癇樣腦電圖異常。據(jù)報道,有上述1個高危因素時有6、8%轉(zhuǎn)為癲癇,2個為17%~22%,3個高危因素時高達50%。小兒顳葉癲癇中1/3有FC病史,但二者之間的因果關(guān)系仍有爭論。

1、單純性熱性驚厥 診斷標準如下:

(1)最低標準:

①首次發(fā)病年齡在4個月~3歲,最后復發(fā)不超過6~7歲。

②發(fā)熱在38℃以上,先發(fā)熱后驚厥,驚厥多發(fā)生于發(fā)熱24h內(nèi)。

③驚厥為全身性抽搐,伴意識喪失,持續(xù)數(shù)分鐘以內(nèi),發(fā)作后很快清醒。

④無中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及其他腦損傷。

⑤可伴有呼吸消化系統(tǒng)急性感染

(2)輔助標準:

①驚厥發(fā)作2周后腦電圖正常。

腦脊液檢查正常。

③體格及智力發(fā)育正常

④有遺傳傾向。

2、復雜性熱性驚厥 又稱非典型性熱性驚厥。除符合單純性熱性驚厥的診斷條件外,凡有以下某一種情況者即應考慮為復雜性熱性驚厥:

①一次驚厥發(fā)作持續(xù)15分鐘以上,

②24小時內(nèi)反復發(fā)作≥2次,

③局灶性發(fā)作,

④反復頻繁的發(fā)作,累計發(fā)作總數(shù)5次以上。

復雜性熱性驚厥初次發(fā)作年齡可小于6個月或6歲以上,體溫不太高時即出現(xiàn)驚厥,而且復發(fā)次數(shù)較多。

若干因素使FC患兒發(fā)生癲癇的危險性增加,稱為癲癇危險因素,主要包括:

①CFC,

②直系親屬中癲癇病史,

③首次FC前已有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育延遲或異常體征。具有其中2-3個危險因素者,7歲時癲癇發(fā)生率平均達9%以上,而無危險因素的FC不到1%。EEG在癲癇危險性的預測上價值尚無定論,故對單純性FC無,一般無須做EEG檢查,但對CFC患兒,若EEG中新出現(xiàn)癇性波發(fā)放,則可能提示癲癇發(fā)生的危險性。

小兒熱性驚厥的診斷

小兒熱性驚厥的檢查化驗

因常為上呼吸道感染引發(fā)本癥,所以一般外周血象檢查正常;有細菌感染時,白細胞計數(shù)和中性粒細胞可顯著增高。

FC患兒在發(fā)熱期腦電圖可見慢波活動增多或輕度不對稱,枕區(qū)明顯,可持續(xù)數(shù)天。這種非特異性異常對評價預后沒有意義。一般應在熱退1周后行腦電圖檢查,部分患兒可見清醒時θ節(jié)律、光敏性反應或淺睡期偶發(fā)棘波。有明顯棘、尖波發(fā)放者,以后轉(zhuǎn)為癲癇的危險性增加。

有熱性驚厥發(fā)作后二周內(nèi),約有20%~6.%的患兒腦電圖背景活動中見到非特異性慢波活動增多,它們大多在1周前后自然消失。推測其原因可能與發(fā)熱感染本身或驚厥致腦內(nèi)葡萄糖供給不足有關(guān)。大量研究已證實,發(fā)作后l周內(nèi)腦電圖無預后價值。臨床上應主要對不典型發(fā)作(復雜性熱性驚厥)考慮腦電圖檢查,且應安排在發(fā)作后10~14天進行。若此時腦電圖出現(xiàn)局限性異常(局限性慢波或棘、尖波)、明顯的普遍性慢波節(jié)律或棘慢復合波者,今后在臨床上轉(zhuǎn)變?yōu)榘d痼或持續(xù)性腦電異常的可能性較腦電圖正常者大。不過,腦電圖正常者仍有轉(zhuǎn)為癲癇的可能性。

小兒熱性驚厥的鑒別診斷

小兒熱性驚厥應與顱內(nèi)感染疾病相鑒別,根據(jù)本病無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征驚厥發(fā)作后意識很快恢復正常等易于鑒別。

癲癇鑒別,本癥首發(fā)年齡在4個月至3歲,在發(fā)熱早期發(fā)生等臨床特點易于鑒別。

小兒熱性驚厥的并發(fā)癥

小兒熱性驚厥一般不會伴隨其他并發(fā)癥,但突然驚厥可能會導致跌傷外傷,嚴重持續(xù)驚厥可致腦缺氧、腦損傷。

熱性驚厥(febrile convulsion),由于絕大多數(shù)患兒是在體溫突然和顯著增高時發(fā)作,國內(nèi)習慣使用高熱驚厥名稱。本病是嬰幼兒最常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,雖然大部分有良好結(jié)局,但后期癲癇的發(fā)生率卻較一般小兒明顯增高。

小兒熱性驚厥的預防和治療方法

(1)長時間發(fā)作時,應置患兒于臥位,保持呼吸道通暢,吸氧。

(2)立即靜脈緩慢注入地西泮(安定),每次~0.5mg/kg,或用0.5mg/kg的地西泮(安定)灌腸,如20~30分鐘仍不見效,可重復1次。

(3)如有多次發(fā)作或驚厥狀態(tài),應于地西泮(安定)控制發(fā)作后,立即1次負荷劑量的苯巴比妥鈉10~12mg/kg,然后口服維持劑量苯巴比妥鈉每曰3~6mg/kg。地西泮(安定)靜脈注射及負荷劑量苯巴比妥鈉均可致呼吸抑制,應事先做好人工呼吸的準備。

(4)與此同時,應采取冷水擦浴、頭部冰帽、冷鹽水灌腸等物理降溫和使用解熱藥物。

對有復發(fā)危險的病兒,可用藥預防復發(fā),方法有二:

1、平時不服藥,在發(fā)熱初起,體溫達38℃以上時,急用安定灌腸,用量一次mg或每天0.5mg/kg。口服效果不明顯。

2、長期服用藥物預防,不論平時是否發(fā)熱,持續(xù)規(guī)律口服苯巴比妥,每天3~5mg/kg。也可用丙戊酸鈉,每天15~30mg/kg。

目前有人采用的間歇服藥方法,即初次發(fā)作以后,每當發(fā)熱時立即用藥,這種方法家長容易接受,但若采用苯巴比妥,則不能達到防止復發(fā)的目的。苯巴比妥至少規(guī)律服用7天才能在血中達到穩(wěn)定的治療濃度,一劑苯巴比妥口服后也需4~6h才能達到血中濃度高峰,所以不能采用此種方法防止復發(fā)。

小兒熱性驚厥的西醫(yī)治療

(一)治療

熱性驚厥一般發(fā)作短暫。多不需用藥。如果正在發(fā)作中,可針刺人中或合谷穴位,也可靜脈推注地西泮(安定),每次按0、3~0、5mg/kg給藥,最大劑量10mg,靜脈推注速度1~2mg/min。

對單純性FC,僅針對原發(fā)病處理,包括退熱和其他物理降溫措施即可。但對有復發(fā)傾向者,可于發(fā)熱病開始即使用地西泮(安定)1mg/(kg、d),日分3次口服,連服2-3天,或指導本次原發(fā)病體溫恢回復正常為止,對CFC或總發(fā)作次數(shù)已達5次以上者,若以安定臨時口服未能阻止新的發(fā)作,可長期地口服丙戊酸苯巴比妥鈉,療程1—2年,個別需適當延長,其他傳統(tǒng)抗癲癇藥對FC發(fā)作的預防作用較差。

(二)預后

1、復發(fā) 熱性驚厥常有復發(fā),在初次驚厥以后25%~40%(平均33%)的病兒在以后的熱性病時出現(xiàn)驚厥復發(fā)。在熱性驚厥小兒中,1/3有第2次驚厥,9%的熱性驚厥小兒復發(fā)3次或更多。

初次發(fā)作在1歲以內(nèi)的復發(fā)率最高,約占一半病例。如家族中有癲癇或熱性驚厥者,復發(fā)機會也高。復發(fā)的時間多見于初次發(fā)作后2年以內(nèi)。

2、熱性驚厥與癲癇的關(guān)系 熱性驚厥轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇的發(fā)生率,在以往的報道中相差十分懸殊,2%~57%,可能與觀察時間及病例來源不同有關(guān)。根據(jù)近年來一些較大數(shù)量的病例較長時間的觀察,發(fā)生率在2%~7%。

無論是單純型還是復雜型熱性驚厥,在熱性驚厥發(fā)生前如已有神經(jīng)系統(tǒng)異常,發(fā)生癲癇的危險增高。

3、熱性驚厥與智力低下的關(guān)系 熱性驚厥小兒發(fā)生癲癇及智力低下的原因,一種認為嚴重的驚厥可以引起腦損傷,以致出現(xiàn)癲癇及智力低下;另一種觀點認為在熱性驚厥前,神經(jīng)系統(tǒng)已出現(xiàn)異常,這種小兒既可發(fā)生熱性驚厥,也會出現(xiàn)智力低下。

參看

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