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雷諾病

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雷諾(Raynaud)綜合征是指肢端動脈陣發(fā)性痙攣。常于寒冷刺激或情緒激動等因素影響下發(fā)病,表現(xiàn)為肢端皮膚顏色間歇性蒼白、紫紺和潮紅的改變。一般以上肢較重,偶見于下肢。

現(xiàn)代針灸治療雷諾病,國內(nèi)較早的報(bào)道見于1974年[1],在同一年國外學(xué)者也發(fā)表了用耳針治愈本病的文章[2]。但直至80年代初,仍以個(gè)案報(bào)告為主[3],強(qiáng)調(diào)用艾灸或溫針之法,溫通經(jīng)脈。近年來陸續(xù)有多病例的臨床觀察資料出現(xiàn),仍主張針刺與艾灸結(jié)合,以引導(dǎo)陽氣,溫通經(jīng)脈,或指端放血,活血行氣。操作時(shí),特別重視氣至病所。據(jù)本文收集的74例患者統(tǒng)計(jì),針灸治療雷諾病的有效率在95%左右。

關(guān)于針灸治療本病機(jī)理的報(bào)道,目前尚未見到。  

目錄

致病原因

雷諾氏病(雷諾氏綜合癥)主要為肢端小動脈的痙攣,其原因未完全明確,可能與下列因素有關(guān):

1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào),使交感神經(jīng)功能亢進(jìn);

2、血循環(huán)中腎上腺素和去甲腎上腺素含量增高;

3、病情常在月經(jīng)期加重,妊娠期減輕,因此有人認(rèn)為與內(nèi)分泌有關(guān);

4、肢體小動脈本身的缺陷,對正常生理現(xiàn)象表現(xiàn)出過度反應(yīng)所致;

5、也有人認(rèn)為,初期是肢端小動脈對寒冷有過度反應(yīng),其后由于長期的血管痙攣,使動脈內(nèi)膜增生、血流不暢,若再有使肢端小動脈血流減少的各種生理因素,即可作用于病變動脈而引起發(fā)作;

6、患者常有家族史,提示可能與遺傳有關(guān);

7、免疫結(jié)締組織病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡硬皮病結(jié)節(jié)性多動脈炎皮肌炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎多肌炎混合性結(jié)締組織病乙型肝炎抗原所致的血管炎、藥物所致的血管炎以及Sjogren綜合征等;

8、阻塞性動脈病變,如閉塞性動脈硬化血栓栓塞脈管炎等;

9、物理因素,如震動性損傷、直接的動脈創(chuàng)傷、寒冷損傷等;

10、某些藥物所致,如麥角、鉛、鉈、砷等中毒,聚氯乙烯,β-阻滯劑細(xì)胞毒藥物,避孕藥等;

11、影響神經(jīng)血管機(jī)制的因素如頸肋前斜角肌綜合征胸廓,出口綜合征,拐杖使用不當(dāng)壓迫腋部,腫瘤壓迫臂叢鎖骨血管頸椎炎或髓核破裂,周圍神經(jīng)炎脊髓空洞癥脊髓癆等;

12、血液冷凝集素增多或冷球蛋白血癥真性紅細(xì)胞增多癥,陣發(fā)性血紅蛋白尿等;

13、有些與偏頭痛變異性心絞痛有關(guān)。  

并發(fā)癥

雷諾病可使小血管閉塞,結(jié)果導(dǎo)致指端缺血壞死。嚴(yán)重者可出現(xiàn)指(趾)末端指腹變平、壞疽,末節(jié)指骨可因缺血而壞死、被吸收、溶解,出現(xiàn)變短或截指現(xiàn)象。在一些抵抗力低的患者,指端缺血而發(fā)生潰瘍有可能導(dǎo)致骨髓炎敗血癥疾病,這也是本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥,正確而及時(shí)地應(yīng)用抗感染藥物有助于防止這些并發(fā)癥的發(fā)生。  

治療

體針

(一)取穴

主穴:分組。1、缺盆;2、照海三陰交

配穴:分組。1、手三里內(nèi)關(guān)小海十宣;2、環(huán)跳陽陵泉、足十宣。

十宣穴位置:兩足十趾尖端,距趾甲0.1寸處。

(二)治法

主穴與配穴之第1組用于上肢病變,其中拇食指病重者加手三里,中指重者加內(nèi)關(guān),無名指小指重者加小海。主穴與配穴之第2組用于下肢病變。主穴每次必取,配穴據(jù)癥酌取。缺盆穴,用1寸針直刺,得氣后作小幅度雀啄法提插,不留針,此穴要注意進(jìn)針方向及深度,以免引起氣胸。手足十宣穴,用消毒三棱針點(diǎn)刺出血。余穴深刺,反復(fù)提插探尋,使針感放射至手指尖或足趾尖。留針30分鐘。每日1次,18次為一療程,療程間隔1周。

(三)療效評價(jià)

療效判別標(biāo)準(zhǔn)。痊愈:臨床癥狀消失,1年內(nèi)未發(fā);顯效:冬季遇寒而少有復(fù)發(fā)(趾或指變色和疼痛)。

共治31例,痊愈21例(67.8%),顯效10例(32.2%),其總有效率為100%[5]。

針灸(之一)

(一)取穴

主穴:分組。1、尺澤合谷;2、足三里、三陰交。

配穴:氣海關(guān)元

(二)治法

主穴針剌 ,1組用于上肢,2組用于下組。尺澤、三陰交施先瀉后補(bǔ)法。合谷、足三里施燒山火手法,具體操作如下:右手持1.5~2寸針,左手食指緊按穴區(qū),針剌至得氣后,一次插入所需深度。拇指向前反復(fù)捻轉(zhuǎn)至針下沉緊,連續(xù)慢提重插,倘熱生,出針,急閉其穴。會感 遲鈍者可配合震刮術(shù)。有熱感后,針尖朝向病變處,反復(fù)探尋,促使針感放散至病所。以上四穴均不留針。出針后,配穴用艾條溫和灸30分鐘。每是1次,10次為一療程。

療效評價(jià);共治33例,結(jié)果痊愈19例,顯效12例,有效2例。有效率為100%[7]。

針灸(之二)

(一)取穴

主穴:極泉臂中陽池、三陰交。

配穴:體虛加關(guān)元、足三里;心情抑郁太沖、合谷。

臂中穴位置:肘橫紋腕橫紋中點(diǎn)連線的中點(diǎn)。

(二)治法

分法進(jìn)行。一法為針刺,由醫(yī)者施行。主穴均取,據(jù)癥酌加配穴。患者取仰臥位,以28號毫針刺之。極泉穴用2寸長毫針,直刺得氣后,略退至皮下,但針尖不可出皮外,繼沿腋窩朝前臂方向行扇形刺激,反復(fù)提插探尋使針感向患肢末端放散,然后施緊提慢插手法1分鐘,取針。臂中穴,取2寸針,施合谷刺法:即先直刺,得氣。再提升向左向右作斜刺,針芒略向指端行緊插慢提手法1分鐘。須會針感先達(dá)到中指和無名指,繼達(dá)拇指,最終到小指,即去針。陽池穴,取1.5寸針,直刺1寸許,得氣后留針15~25分鐘。三陰交,取2寸針,直刺施捻轉(zhuǎn)迎隨的先補(bǔ)后瀉之法。即順時(shí)針方向捻轉(zhuǎn)后,令針感先沿脛骨內(nèi)緣向陰股方向傳導(dǎo),然后以押手截住該穴上方,作逆時(shí)針方向捻轉(zhuǎn),使針感下行放散至足趾,施術(shù)1~2分鐘。并將長約1寸許之艾條段置于針柄上,燃著。留針15~25分鐘。合谷、太沖采取上下交叉刺法,每次選1穴,直刺得氣后略作提插捻轉(zhuǎn),使針感向肢端放散。足三里,取2寸針,直刺得氣;關(guān)元穴取1.5~2寸針,直刺,使針感向周圍或會陰部放散。留針15~25分鐘。在留針期間,除三陰交外,陽池、足三里及關(guān)元,均可加用溫針。

另一法為艾灸,由患者自行操作。于每晚睡前,用艾條雀啄灸陽池、足三里2穴(雙側(cè)),約20~30分鐘,以局部皮膚潮紅為度。

上述方法每日1次,25次為一療程,療程間隔3~5天。

(三)療效評價(jià):

療效判別標(biāo)準(zhǔn):痊愈:治療二療程,臨床癥狀完全消失,治療后2年以上未復(fù)發(fā);顯效:治療一、二個(gè)療程,臨床癥狀基本消失,治療后1年以上未復(fù)發(fā);好轉(zhuǎn):治療一、二個(gè)療程,臨床癥狀基本消失,停止治療1年以內(nèi)輕度復(fù)發(fā),但未作治療而自行恢復(fù);無效:治療一、二個(gè)療程,臨床癥狀在治療期間間歇發(fā)作,停止治療半年內(nèi)仍多次復(fù)發(fā),須再行治療。

共治43例,痊愈23例(53.5%),顯效16例(37.2%),好轉(zhuǎn)3例(7.0%),無效1例(2.3%)。

曾以針刺八風(fēng)八邪與上法對照,結(jié)果發(fā)現(xiàn),10例病人,經(jīng)用八風(fēng)、八邪治療4周,無1例有效。表明上法療效是明顯的[4]。

穴位激光照射

(一)取穴

主穴:十二井穴中患指(趾)井穴。

(二)治法

單指(趾)患病取該指(趾)井穴,如小指取少沖,無名指取關(guān)沖;多指(趾)患病,取多個(gè)井穴。用氦氖激光治療儀照射,輸出功率8毫瓦,波長6328埃,直接照射穴位,光斑1.5~2毫米,距離30~50厘米,每穴照射10分鐘。每日1次,1月為一療程,療程間歇2~3天。一般需二療程。

(三)療效評價(jià)

共治40例,痊愈26例,顯效10例,有效4例,其總有效率為100%[6]。  

雷諾病的辨證論治

1.脾腎陽虛

(1)治法:益氣溫經(jīng),和營通絡(luò)。

(2)方劑黃芪桂枝五物湯加減。

(3)組成:黃芪30g,桂枝10g,白芍12g,丹參30g,細(xì)辛3g,炙甘草5g,生姜3片。

(4)備選方:右歸丸,適用于偏腎陽不足者,見遇寒則四肢冷甚,指趾皮膚顏色蒼白或青紫,肢體麻木疼痛,腰膝酸軟發(fā)涼,畏寒怕冷.舌質(zhì)淡,苔白,脈沉細(xì)弱。制附子6g,桂枝6g,淫羊藿10g,菟絲子10g,山茱萸15g,鹿角膠6g,枸杞子15g。

(5)加減:若肌膚甲錯(cuò)者,加紅花10g、地鱉蟲10g;皮膚潰瘍者,加蒲公英10g;脾虛泄者加云苓15g、白術(shù)15g健脾止瀉;寒邪重者,加干姜3g、小茴香6g以溫經(jīng)散寒氣機(jī)阻滯,加木香6g、陳皮l0g理氣

(6)臨證事宜:本證雖以陽氣虧虛為主,相當(dāng)于疾病的早期,陽虛則鼓動無力,易致氣機(jī)阻滯,血行遲緩,而使脈絡(luò)閉阻,可誘發(fā)或加重病情,故在溫經(jīng)同時(shí)可酌加調(diào)理氣血之劑。

2.陽虛寒凝

(1)治法:溫陽散寒,活血通絡(luò)。

(2)方劑:當(dāng)歸四逆湯加減。

(3)組成:當(dāng)歸15g,白芍15g,桂枝10g,細(xì)辛3g,通草5g,吳茱萸5g,甘草5g。

(4)備選方:①若女性患者手足厥寒,指尖有如白蠟,繼則青紫,伴月經(jīng)后期,量少,色淡,舌淡苔白,脈沉細(xì)者,多見于新陳代謝低下或身體虛弱的女性,可予溫經(jīng)湯溫經(jīng)散寒,祛瘀養(yǎng)血。當(dāng)歸9g,吳茱萸9g,白芍6g,川芎6g,人參6g,桂枝6g,丹皮10g,甘草6g。

陽和湯加減,適用于肢端皮膚蒼白,發(fā)涼,伴冷痛麻木,而無發(fā)熱,口中不渴,舌淡苔白,脈沉細(xì)者。

(5)加減 若寒重拘攣疼痛者,加川烏3g、蜈蚣10g以逐寒通絡(luò);手指疼痛者,加片姜黃10g、制乳沒各10g以活血止痛;畏寒甚者,加附片3g、肉桂3g以溫經(jīng)通陽;疼痛明顯者,加延胡索6g、地龍10g。

(6)臨證事宜,本型以陽虛為本,寒邪阻絡(luò)為標(biāo),臨證時(shí)應(yīng)注意標(biāo)本兼治,扶正而不忘祛邪,祛邪亦不可傷正;雖以陽虛為本,但不宜純用辛熱之品溫陽祛寒,因此類證型多伴陰血之不足,故應(yīng)以溫經(jīng)散寒為其大要,使陽氣溫通,去經(jīng)絡(luò)中寒邪;另外要中病即止,不宜過劑。

3.氣滯血瘀

(1)治法:理氣活血,化瘀通絡(luò)。

(2)方劑:血府逐瘀湯加減。

(3)組成:桃仁12g,紅花9g,當(dāng)歸9g,川芎5g,赤芍6g,牛膝9g,柴胡3g,枳殼6g,延胡索3g,郁金6g。

(4)備選方:身痛逐瘀湯,適用于氣血痹阻經(jīng)絡(luò)所致的四肢痹痛,肢末端青紫,局部發(fā)涼,疼痛明顯者,舌質(zhì)紫黯,苔薄白脈弦遲或澀。

(5)加減:伴有氣虛乏力,可加黃芪15g、黨參15g補(bǔ)氣通絡(luò);病在下肢,以足趾為患者,加牛膝15g、益母草10g引藥下行;血瘀肢痛較甚者,加乳香l0g、沒藥10g、血竭6g、丹參10g以加強(qiáng)活血通絡(luò)之力。

(6)臨證事宜:本型多因情緒波動或受寒而使得脈絡(luò)瘀滯加重,從而使病情加重,在治療時(shí)要注意有無誘因,若有誘因存在,應(yīng)去除誘因而緩解病情;要注重理氣藥與祛瘀藥適當(dāng)配伍,氣行則血行之故也;臨證時(shí)酌加引經(jīng)藥,以使藥效達(dá)于病所,若痛在上肢,多予桔梗桑枝等引藥上行,如痛在下肢,則加川牛膝、益母草等引藥下行。

4.氣虛血瘀

(1)治法:益氣活血,溫經(jīng)通脈

(2)方劑:補(bǔ)陽還五湯加減。

(3)組成:黃芪60g,當(dāng)歸15g,黨參15g,桂枝6g,赤芍10g,地龍10g,川芎l0g,紅花10g,桃仁10g。

(4)備選方:丹參通脈湯,適于陽氣大虛,氣血瘀阻,而見肢體持續(xù)青紫、發(fā)涼、麻木、脹痛,舌紫黯有瘀點(diǎn),脈沉細(xì)或澀者。丹參30g,赤芍15g,當(dāng)歸30g,雞血藤30g,川芎10g,桂枝15g,片姜黃10g,三棱10g,莪術(shù)10g,肉桂6g。

(5)加減:皮膚脫屑或增厚紫黯者,可酌加紅花10g、地鱉蟲6g;倦怠食少者,加白術(shù)15g、焦山楂10g等。

(6)臨證事宜:補(bǔ)陽還五湯應(yīng)用時(shí)黃芪用量宜大,開始可用小劑量,根據(jù)病情需要逐漸加大劑量;在補(bǔ)氣活血通絡(luò)基礎(chǔ)上可酌加理氣之品,以使補(bǔ)氣而不阻滯氣機(jī)。

5.瘀熱阻絡(luò)

(1)治法:清熱解毒,活血通絡(luò)。

(2)方劑:濟(jì)生解毒湯加減。

(3)組成:金銀花10g,連翹10g,蒲公英10g,紫花地丁10g,黃芩10g。當(dāng)歸15g,赤芍10g,玄參10g,桃仁10g,紅花10g。

(4)備選方:①桑絡(luò)湯加減:適用于肢端潮紅,皮膚溫度上升,伴腫脹疼痛,口干而苦,舌質(zhì)紅,苔黃膩,脈滑數(shù)者。桑枝15g,絡(luò)石藤15g,赤芍10g,忍冬藤15g,木瓜10g,蠶沙15g,防己10g,薏苡仁30g,全蝎5g。②四妙勇安湯:適用于本病的終末期,患肢末端腫脹發(fā)紅,灼熱疼痛,并發(fā)生潰瘍、壞疽,舌紅,苔黃膩,脈滑數(shù)者。金銀花10g,玄參30g,當(dāng)歸15g,丹參30g,赤芍12g,蒲公英30g,黃柏15g,蒼術(shù)10g,益母草20g,生薏苡仁30g,王不留行10g,甘草6g。

(5)加減:熱毒較甚,可加野菊花10g、板藍(lán)根10g加強(qiáng)清熱解毒之力;血瘀痛甚者加乳香10g、沒藥10g、丹參15g加強(qiáng)活血化瘀止痛之力;皮膚潰瘍者,加蒲公英10g、天花粉6g。

(6)臨證事宜:臨床運(yùn)用,應(yīng)根據(jù)病情變化隨證加減使用,若熱毒甚者,溫補(bǔ)之品應(yīng)慎用,免犯“實(shí)實(shí)”之戒。  

飲食自療法

(1)豬蹄1只,毛冬青30克、雞血藤50克、丹參50克。豬蹄洗凈與上述藥

一起煮,豬蹄爛熟后,棄藥渣,吃豬蹄喝湯,孕婦禁用。

(2)當(dāng)歸20克,紅棗40枚,煨熟后吃棗喝湯。

(3)雞蛋1只,黑木耳15克、紫菜10克、煮湯后加佐料食之。  

外治自療法

(1)硫磺20克、血竭10克、丁香10克、白胡椒6克、研成細(xì)末后用醋調(diào)成

糊狀,敷于手足心,每2日換一次。

(2)蔥白30克,生姜、桂枝、紅花、地膚子各15克,煎汁熏洗患處,每日

次,每次30分鐘左右。

(3)蒼術(shù)、附子、川烏、草烏生麻黃、甘葉、紅花各10克,煎水熏洗患處。

破潰者不可用。

(4)將等量附子、川烏、丁香、皂礬、白胡椒研成末后裝入手套內(nèi),套在手指或

足趾上。  

臨床表現(xiàn)

病人常因受寒或手指接觸低溫后發(fā)作,亦有因情緒激動,精神緊張而誘發(fā)者。其發(fā)作時(shí)的特征是指(趾)部皮膚顏色突然變白,繼而變?yōu)榍嘧希缓筠D(zhuǎn)為潮紅,呈間歇性發(fā)作。以手指多見而足趾少見。發(fā)作常自小指與環(huán)指尖開始,隨著病變進(jìn)展逐漸擴(kuò)展至整個(gè)手指甚至掌部,但拇指較少發(fā)病,伴有局部發(fā)涼、麻木、刺痛和酸脹不適或其他異常感覺。全身和局部溫度時(shí)有降低,但橈動脈足背動脈搏動正常。初發(fā)時(shí),發(fā)作時(shí)間多為數(shù)分鐘至半小時(shí)左右即自行緩解。皮膚轉(zhuǎn)為潮紅時(shí),常伴有燒灼刺痛感,然后轉(zhuǎn)為正常色澤。若在發(fā)作時(shí)局部加溫,揉擦患肢,揮動肢體等,可使發(fā)作中止。病情進(jìn)展時(shí)癥狀加重,發(fā)作頻繁,每次發(fā)作可持續(xù)一小時(shí)以上,有時(shí)需將手足浸入溫水中才能中止發(fā)作。  

輔助檢查

1.冷刺激試驗(yàn) 2.反應(yīng)性充血試驗(yàn) 3.握拳試驗(yàn) 4.甲皺微循環(huán)  

診斷標(biāo)準(zhǔn)

目前對雷諾病尚無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn),參照國內(nèi)外專家學(xué)者擬定診斷標(biāo)準(zhǔn),若符合如下各條標(biāo)準(zhǔn)方可診斷。即使這樣,也有個(gè)別病例,出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象12年后,才顯現(xiàn)硬皮病改變,因此要認(rèn)真尋找病因。

1.好發(fā)于20~40歲性格內(nèi)向的。

2.寒冷或情緒激動能誘發(fā)雷諾現(xiàn)象發(fā)作。

3.雙側(cè)受累。

4.罹患區(qū)動脈搏動正常。

5.一般無組織壞死表現(xiàn),或僅在晚期出現(xiàn)最小程度的指皮下壞死,通常僅僅局限于指尖 。

6.無其他系統(tǒng)可解釋。

7.病程在2年以上。  

診斷

絕大多數(shù)雷諾綜合征病人,可依據(jù)肢端皮膚顏色間歇性改變的病史,作出診斷。但最好能察看到癥狀發(fā)作時(shí)的情況,皮色改變的性質(zhì)、范圍、程度和持續(xù)時(shí)間。將病人的手或足浸入冷水或暴露于冷空氣中,即可誘發(fā)上述典型癥狀。

為了遲早發(fā)現(xiàn)可能豐承的相關(guān)疾病,詢問病史時(shí)應(yīng)著重注意有無全身結(jié)締組織疾病和動脈硬化、脈管炎等血管疾患的病史,有無血管外傷史;有無麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥物用藥史;有無長期應(yīng)用震動性工具的職業(yè)史。

體檢應(yīng)著重觀察有無提示全身結(jié)締組織病的體征:如皮膚變薄、發(fā)緊、毛細(xì)血管擴(kuò)張皮疹口唇干燥;關(guān)節(jié)滑膜增厚、滲液或提示關(guān)節(jié)炎的其它證據(jù)。仔細(xì)觀察手指皮膚有無潰瘍或已愈潰瘍的角化過度區(qū);注意周圍動脈搏動;尚應(yīng)警惕和注意腕管綜合征的存在。對沒有發(fā)現(xiàn)相關(guān)疾病的患者,應(yīng)進(jìn)行長期隨訪。  

治療措施

雷諾綜合征治療的最重要方面當(dāng)是針對原發(fā)病治療。本病的對癥治療分為藥物療法生物反饋和手術(shù),依據(jù)病人具體情況加以選用。

1.藥物療法 臨床上采用的藥物有下述幾種:

⑴普里斯科耳(Priscol):又名妥拉蘇林(tolazoline),口服每次~50mg,每日~6次,飯后服用。局部疼痛劇烈和形成潰瘍的,每次劑量可增至50~100mg。肌注、靜脈動脈內(nèi)注射劑量每次~50mg,每日~4次。某些病人可引起潮熱暈厥、頭眩、頭痛惡心嘔吐和雞皮膚等副作用

利血平(reserpine):因其具有去兒茶酚胺和去血清素作用。是治療雷諾征歷史較久、療效較好的藥物。為許多作者受舉薦。口服劑量相差很大。Kontos報(bào)告口服1mg/d,療程為1~3年,可使癥狀發(fā)作次數(shù)減少;程度減輕。

1967年Abboud等首先報(bào)道應(yīng)用動脈內(nèi)注射利血平治療雷諾綜合征,獲得滿意療效,近年來,許多學(xué)者相繼報(bào)道直接穿刺肱動脈,然后緩慢注入利血平(0.25~0.5mg加入2~5ml生理鹽水)可使癥狀明顯改善,作用時(shí)間維持10~14天。間隔2~3周需要重復(fù)注射,因有損傷動脈之貽,故限制了此法的應(yīng)用。但不少學(xué)者認(rèn)為對合并肢端潰瘍的嚴(yán)重病例,仍值試用。

靜脈阻滯后注射利血平是一種局部給藥途徑。方法是先在肘關(guān)節(jié)上主置止血帶,穿刺遠(yuǎn)端靜脈后,止血帶氣囊內(nèi)注入空氣使壓力維持在33.3kPa(250mmHg),然后將0.5mg利血平溶于50ml生理鹽水內(nèi)緩慢注入靜脈內(nèi),使藥物返流到肢端。此法操作較動脈內(nèi)注射法簡單,而治療效果相似。療效一般維持7~14天。

硝苯吡啶(nifedipine):硝苯吡啶是一種鈣通道阻滯劑,它通過降低肌細(xì)胞膜上鈣離子貯存部位的貯鈣能力或與鈣結(jié)合能力,使動作電位形成和平滑肌收縮受阻,從而使血管擴(kuò)張。口服20mg,每日3次,療程2周~3月,臨床研究表明可明顯改善中,重度雷諾綜合征的臨床癥狀。

胍乙啶(quanet-hidine):具有類似利血平的作用,口服每次~10mg,每日3次。也可與苯氧芐胺(phonoxy-benzamine)合用,每日劑量10~30mg。約80%的病人有效。

甲基多巴(methyl dopa):每日劑量為1~2g,大多數(shù)病人可收到預(yù)防雷諾氏綜合征發(fā)作的效果。用藥時(shí)需注意血壓

近來,一些專家報(bào)道下述藥物治療雷諾氏征也獲得良好療效。①前列腺素前列腺素E1(PGE1)和前列環(huán)素(PGI2)都具有擴(kuò)張血管和抑制血小板聚集的作用。對手指感染壞疽的雷諾綜合征療效滿意。靜脈輸注PGE110ng/min,共72小時(shí)。輸注PGI1(7.5ng/kg/min,連續(xù)5小時(shí))每周1次,共3次。療效一般持續(xù)6周。②康力龍(stanozol):是一種具有激活纖維蛋白溶解酶作用的同化類固醇激素,據(jù)報(bào)道能溶解沉積于指動脈的纖維蛋白以及降低血漿粘稠度。口服5mg,每日2次,共3月。

此外,局部涂擦205硝酸甘油軟膏,每日~6次,經(jīng)臨床使用能明顯減少雷諾征發(fā)作次數(shù),麻木和疼痛顯著減輕。

祖國醫(yī)學(xué)中藥、針灸等對本病的治療有一定價(jià)值,但有待于臨床進(jìn)一步研究,加以發(fā)展。

2.生物反饋療法 生物反饋療法是將機(jī)體正常情況下非知覺的或難以知覺的生物信息利用設(shè)備進(jìn)行探查、放大,并通過記錄和顯示系統(tǒng)轉(zhuǎn)變成信號,讓患者感覺到這些功能變化,從而使其能把自己的某些感覺與軀體功能聯(lián)系起來,并在某種程度上調(diào)節(jié)這些功能。Jacobson在1973年報(bào)道應(yīng)用生物反饋治療雷諾應(yīng)用生物反饋治療20例雷諾征。方法是20例分為2組,每組10例。第一組使用連接燈光指示系統(tǒng)的溫度儀每15秒測定一定皮膚溫度,當(dāng)溫度上升或穩(wěn)定時(shí),指示系統(tǒng)的溫度儀溫度下降時(shí)不發(fā)光。這樣患者就接受了一反映皮膚溫度的視覺刺激。第二組接受自我控制訓(xùn)練。訓(xùn)練時(shí)通過錄音告訴他們深吸收、放松,然后回想愉快溫暖的經(jīng)歷如淋浴著溫暖的陽光,躺在松軟沙灘上、周圍海浪輕輕地拍打著沙灘。每次治療進(jìn)行1小時(shí)。第1個(gè)月周3次;第1個(gè)月周2次,第3月周1次,并囑患者每天在家進(jìn)行15分鐘的相同訓(xùn)練。兩組治療療效相似。治療后的患者進(jìn)入3.3℃地寒冷室內(nèi)時(shí),皮膚溫度保持在21.4℃(正常人為22.2 ~23.0℃),而在治療前平均下降至19.5℃。生物反饋療法是近10年開展臨床研究的新療法,其方法簡單,對病人沒有任何痛苦和副作用,文獻(xiàn)報(bào)道有一定療效,值得進(jìn)一步探索。

近年來,某些學(xué)者應(yīng)用血漿交換療法和誘導(dǎo)血管擴(kuò)張療法,取得比較滿意的療效,有待進(jìn)一步研究。

3.外科療法 絕大多數(shù)(80~90%)雷諾綜合征病人,經(jīng)內(nèi)科治療后可使癥狀緩解或停止進(jìn)展,僅少數(shù)病人經(jīng)足夠劑量和療程的藥物治療無效、病情惡化,癥狀嚴(yán)重影響工作和生物,或指端皮膚存在營養(yǎng)性改變者,可考慮施行交感神經(jīng)節(jié)切除,但手術(shù)前應(yīng)進(jìn)行血管舒縮反應(yīng)測定,如果血管舒縮指數(shù)不足,則交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)就不能獲得預(yù)期的效果。據(jù)報(bào)道術(shù)后癥狀能改善者僅占40~60%,但癥狀緩解時(shí)間不長,往往術(shù)后2年癥狀復(fù)發(fā);對伴有動脈閉塞性病變的患者療效的肯定;對伴有結(jié)締組織病的患者療效不佳。

影響術(shù)后療效的因素:

⑴寒冷:本癥的重要誘因,可影響術(shù)后療效。

⑵局部血管病變的程度:指端動脈無器質(zhì)性病變者療效較好,反之效果不佳。

⑶交感神經(jīng)節(jié)切除不完全或再生:由于解剖變異或手術(shù)技術(shù)上因素致交感神經(jīng)節(jié)切除不完全,影響療效;多數(shù)學(xué)者認(rèn)為交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)后,神經(jīng)組織能再生,因而影響療效。  

病因?qū)W

雷諾綜合征的病因目前仍不完全明確。寒冷刺激、情緒激素或精神緊張是主要的激發(fā)因素。其他誘因如感染、疲勞等。由于病情常在月經(jīng)期加重,在妊娠期減輕,因此,有人認(rèn)為本癥可能與性腺功能有關(guān)。

近年來免疫學(xué)的進(jìn)展,表明在絕大多數(shù)雷諾綜合征的患者,有許多血清免疫方面的異常,抗體超過同種核組成。患者血清中可能有抗原-抗體免疫復(fù)合體存在,可通過化學(xué)傳遞質(zhì)或直接作用于交感神經(jīng)終板,導(dǎo)致血管痙攣性改變。臨床上使用阻滯交感神經(jīng)終板的藥物后,雷諾癥狀可完全緩解。

蒼白、青紫和潮紅為雷諾綜合征皮色改變的三個(gè)階段。皮色蒼白是由于指(趾)端小動脈和小靜脈痙攣,導(dǎo)致毛細(xì)血管灌流緩慢,因而皮膚血管內(nèi)血流減少或缺乏。幾分鐘后,由于缺氧代謝產(chǎn)物積聚,使毛細(xì)血管可能還包括小靜脈在內(nèi)稍為擴(kuò)張,有少量血液流入毛細(xì)血管,迅速脫氧后,引起青紫。當(dāng)動脈痙攣已消退而靜脈痙攣仍然存在時(shí)即出現(xiàn)青紫。肢端血管痙攣解除,大量血液進(jìn)入擴(kuò)張的毛細(xì)血管即出現(xiàn)反應(yīng)性充血,皮色轉(zhuǎn)為潮紅。當(dāng)有正常量的血流通過小動脈,毛細(xì)血管灌流正常,發(fā)作好停止,皮色恢復(fù)正常。  

臨床表現(xiàn)

雷諾氏綜合征臨床上并不少見。多見于女性,男、女發(fā)病比例約為1∶10。發(fā)病年齡多在20~30歲間,絕少超過40歲。大多數(shù)見于寒冷的地區(qū)。好發(fā)寒冷季節(jié)。

病人常在受冷或情緒激動后,手指皮色突然變?yōu)樯n白,繼而發(fā)紫。發(fā)作常從指尖開始,以后擴(kuò)展至整個(gè)手指,甚至掌部。伴有局部發(fā)涼、麻木、針刺感和感覺減退。持續(xù)數(shù)分鐘后逐漸轉(zhuǎn)為潮紅、皮膚轉(zhuǎn)暖、并感燒樣脹前,最后皮膚顏色恢復(fù)正常。熱飲或喝酒,暖和肢體后,常可緩解發(fā)作。一般地,解除寒冷刺激后,皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復(fù)正常的時(shí)間大至為15~30分鐘。少數(shù)病人開始即出現(xiàn)青紫而無蒼白階段,或蒼白后即轉(zhuǎn)為潮紅,并無青紫。發(fā)作時(shí)橈動脈搏動不減弱。發(fā)作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外,無其他癥狀。

發(fā)病一般見于手指,也可見于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。癥狀發(fā)作呈對稱性為雷諾綜合征的副一重要特征。例如兩側(cè)小指和無名指常最先受累,繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側(cè)手指皮膚顏色改變的程度、范圍也是相同的。少數(shù)病人最初發(fā)作為單側(cè),以后轉(zhuǎn)為兩側(cè)。

病程一般進(jìn)展緩慢,少數(shù)病人進(jìn)展較快,發(fā)作頻繁、癥狀嚴(yán)重、伴有指(趾)腫脹,每次發(fā)作持續(xù)1小時(shí)以上,環(huán)境溫度稍降低、情緒略激動就可誘發(fā)。嚴(yán)重的即使在溫暖季節(jié)癥狀也不消失,指(趾)端出現(xiàn)營養(yǎng)性改變,如指甲畸形脆裂、批墊萎縮、皮膚光薄、皺紋消失、甲指尖潰瘍偶或壞疽。但橈動脈始終未見減弱。  

輔助檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查 提示全身結(jié)締組織疾病的抗核抗體類風(fēng)濕因子免疫球蛋白電泳、補(bǔ)體值、抗天然DNA抗體、冷凝球蛋白,以及庫姆斯氏(Combs)試驗(yàn)等,應(yīng)作為常規(guī)檢查。

二特殊檢查

1.冷激發(fā)試驗(yàn) 手指受寒降溫后,采用光電容積描記儀(PPG)描記手指循環(huán)恢復(fù)至正常所需的時(shí)間,作為估計(jì)指端循環(huán)情況的簡單可靠、無損傷性的檢查方法。試驗(yàn)時(shí),病人應(yīng)安靜地坐在室內(nèi)(室溫26±2℃)30分鐘,用PPG描記指端循環(huán)波形后,將兩手浸入冰水中1分鐘,立即擦干,然后再每分鐘描記手指循環(huán)共5分鐘,正常人指端循環(huán)在0~2分鐘內(nèi)恢復(fù)到基線,可雷諾綜合征病人,指端循環(huán)恢復(fù)到正常所需時(shí)間要明顯延長(超過5分鐘)。正常人指端動脈波呈雙向形,即具有主峰波和重波。而雷諾綜合征病人動脈波呈單向形,波峰低鈍平坦,甚至消失。此試驗(yàn)方法,還可用于評估治療效果,倘若病人用藥后癥狀好轉(zhuǎn),指端循環(huán)恢復(fù)時(shí)間將見縮短。

2.手指濕度恢復(fù)時(shí)間測定 手指受冷降溫后,應(yīng)用熱敏電阻探頭測定其恢復(fù)至正常溫度所需的時(shí)間,用來估計(jì)手指血流情況,則為雷諾征診斷提供客觀論據(jù)。95%正常人手指溫度在15分鐘內(nèi)恢復(fù)到基線,而絕大多數(shù)雷諾綜合征病人,手指溫度恢復(fù)到正常所需時(shí)間要超過20分鐘,該試驗(yàn)還可用于估計(jì)治療效果。

3.手指動脈造影 必要時(shí),作上肢動脈造影,了解手指動脈情況,有助于確定雷諾綜合征的診斷。還能顯示動脈是否有器質(zhì)性病變。動脈造影不僅是一種損傷性的檢查方法,而且比較復(fù)雜,因此,不宜作為常規(guī)檢查。

在特殊檢查中,測定上肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度,以發(fā)現(xiàn)可能存在的腕管綜合征。手部X線平片有助于發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和手指鈣化癥。  

鑒別診斷

應(yīng)注意與其他以皮膚顏色改變?yōu)樘卣鞯难芄δ芪蓙y性疾病相鑒別。

一手足發(fā)紺癥 是植物神經(jīng)功能紊亂所致的血管痙攣性疾病。多見于青年女性,手足皮膚呈對稱性均勻紫紺。寒冷可使癥狀加重。常伴有皮膚劃痕癥或手足多汗等植物神經(jīng)功能紊亂現(xiàn)象。其病理改變是肢端小動脈持續(xù)性痙攣及毛細(xì)血管和靜脈曲張,需與雷諾綜合征鑒別。手足發(fā)紺癥患者無典型的皮膚顏色改變,紺紫范圍較廣泛,累及整個(gè)手和足,甚至可涉及整個(gè)肢體。紫紺持續(xù)時(shí)間較長。寒冷雖可使癥狀加重,但在溫暖環(huán)境中常不能使癥狀立即減輕,或消失,情緒激素和精神緊張一般不誘發(fā)本病。

網(wǎng)狀青斑 多為女性,因小動脈痙攣,毛細(xì)血管和靜脈無張力性擴(kuò)張。皮膚呈持續(xù)性網(wǎng)狀或斑點(diǎn)狀紫紺。病變多發(fā)生于下肢,偶可累及上肢、軀干和面部。患肢常伴發(fā)冷、麻木和感覺異常。寒冷或肢體下垂時(shí)青斑明顯。在溫暖環(huán)境中或抬高患肢后,斑紋減輕或消失。臨床上可分為大理石樣皮斑、特發(fā)性網(wǎng)狀紫斑及癥狀性網(wǎng)狀青斑三種類型。

紅斑性肢痛平 病因尚不清楚。病理變化為肢端對稱性、陳發(fā)性血管擴(kuò)張。多見于青年女性。起病急驟,兩足同時(shí)發(fā)病,偶可累及雙手。呈對稱性陣發(fā)性嚴(yán)重灼痛。當(dāng)足部溫度超過臨界溫度(約33~34℃)時(shí),如足部在溫暖的被褥內(nèi),疼痛即可發(fā)作,多為燒灼樣,也可為刺痛或脹痛。肢體下垂、站立,運(yùn)動時(shí)均可誘發(fā)疼痛發(fā)作,抬高患肢、休息或?qū)⒆悴柯对诒蝗焱猓弁纯删徑狻0Y狀發(fā)作時(shí),足部皮色呈潮紅充血,皮溫升高伴出汗,足背和脛后動脈搏動增強(qiáng)。根據(jù)本現(xiàn)特征,易與雷諾綜合征相似。少數(shù)紅斑性肢痛癥可繼發(fā)于真性紅細(xì)胞增多癥糖尿病等。  

預(yù)防

包括避免寒冷刺激和情緒激動;禁忌吸煙;避免應(yīng)用麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥;明顯職業(yè)原因所致者(長期使用震動性工具、低溫下作業(yè))盡可能改換Ⅰ種。細(xì)心保護(hù)手指免受外傷,因輕微損傷容易引起指尖潰瘍或其他營養(yǎng)性病變。日常生活中飲少量酒類飲料可改善癥狀。如條件許可者可移居氣候溫和,干燥地區(qū),更可減少癥狀發(fā)作。解除病人精神上顧慮,保持樂觀都是預(yù)防中的一項(xiàng)重要措施。

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