慢性淋巴細(xì)胞白血病
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慢性淋巴細(xì)胞白血病( chronic lymphocytic leukemia)簡(jiǎn)稱(chēng)慢淋，是一種起病緩慢的淋巴細(xì)胞系中某些免疫功能不全的淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病。本病在我國(guó)少見(jiàn)，僅占白血病的3.4%，在歐美白種人中較常見(jiàn)占25－30%。發(fā)病年齡大多在50歲以上、30歲以下者很少見(jiàn)。男性比女性多。 本病的主要表現(xiàn)是全身淋巴結(jié)腫大，脾大，貧血及外周血中淋巴細(xì)胞異常增多。 本病的病程長(zhǎng)短懸殊，短者1－2年，長(zhǎng)者10年以上，平均4-6年，主要死亡原因?yàn)?a href="/w/%E6%84%9F%E6%9F%93" title="感染">感染，尤其是肺炎多見(jiàn)。其他死亡原因有全身衰竭，骨髓造血功能衰竭引起的嚴(yán)重貧血或出血。
目錄 |
疾病分類(lèi)
癥狀體征
慢淋的輔助檢查
血象中白細(xì)胞增多是本病的特點(diǎn)，最突出的發(fā)現(xiàn)是小淋巴細(xì)胞增多，白細(xì)胞計(jì)數(shù)大多在15～50×109/L，少數(shù)可超過(guò)100×109 /L。早期、小淋巴細(xì)胞占白細(xì)胞的65％～75％，晚期90％～98％，其形態(tài)與正常的小淋巴細(xì)胞難以區(qū)別。中性粒細(xì)胞和其他正常白細(xì)胞均顯著減少。早期，貧血可不存在，以后逐漸加重，晚期貧血可以很?chē)?yán)重，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，血清膽紅素增加。晚期血小板計(jì)數(shù)常減低。骨髓象：早期白血病細(xì)胞僅在少數(shù)骨髓腔內(nèi)出現(xiàn)，因此，早期骨髓象可無(wú)明顯改變；晚期正常的骨髓細(xì)胞幾乎全部被成熟的小淋巴細(xì)胞所代替，原始淋巴細(xì)胞和幼稚淋巴細(xì)胞僅占5％～10％。另外，50％的病例有丙種球蛋白減少；10％～20％的病人有自身抗體；30％患者有高尿酸血癥。
診斷方法
慢性淋巴細(xì)胞白血病的發(fā)病年齡大多在50歲以上、30歲以下者很少見(jiàn)。男性比女性多。主要表現(xiàn)是全身淋巴結(jié)腫大，脾大，貧血及外周血中淋巴細(xì)胞異常 增多。 病程長(zhǎng)短懸殊，短者1－2年，長(zhǎng)者10年以上，平均4－6年，主要死亡原因?yàn)楦腥荆绕涫欠窝锥嘁?jiàn)。其他死亡原因有全身衰竭，骨髓造血功能衰竭引起的嚴(yán)重 貧血或出血。那么慢性淋巴細(xì)胞白血病診斷從一下幾點(diǎn)檢查入手.
1、血液：最突出的發(fā)現(xiàn)是小淋巴細(xì)胞增多。白細(xì)胞計(jì)數(shù)大多在15～50×109／L，少數(shù)可超過(guò)10×109/L，早期小淋巴細(xì)胸占白細(xì)胞的 65%～75%其形態(tài)與正常的小淋巴細(xì)胞難以區(qū)別。中性粒細(xì)胞和其他正常白細(xì)胞均顯著減少。早期，貧血可不存在或很輕微，以后逐漸加重。如果發(fā)生自體免疫 溶血性貧血，則貧血可很?chē)?yán)重，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，血片中出現(xiàn)大小不均，異形及多染性紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞，抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性，血清膽紅素增多；晚期血小 板計(jì)數(shù)常減低。
2、骨髓象：淋巴細(xì)胞顯著增多，而正常的粒系、紅系細(xì)胞和原核細(xì)胞均減少，晚期更顯著。發(fā)生溶血性貧血時(shí)幼紅細(xì)胞增多。
3、免疫學(xué)：約半數(shù)病人的血清丙種球蛋白減少，隨著疾病的進(jìn)展而加重。對(duì)疫苗刺激的抗體產(chǎn)生減少，但細(xì)胞免疫反應(yīng)一般尚不減弱。大多數(shù)病例的惡性淋巴細(xì)胞表面有單克隆的IgM。在歐美98％病例的淋巴細(xì)胞源自B細(xì)胞，2％源自T細(xì)胞。
治療方案
選擇性脾切除可在一定程度上緩解病情，但并不能延長(zhǎng)存活期。
1.對(duì)門(mén)靜脈高壓患者，術(shù)前應(yīng)改善肝功能，糾正出血傾向。
2.對(duì)某些嚴(yán)重貧血者，應(yīng)反復(fù)多次輸血后，再行脾切除。
3.對(duì)長(zhǎng)期使用激素者，應(yīng)預(yù)防性使用抗生素。
麻醉要求：
氣管內(nèi)插管麻醉。
術(shù)中注意點(diǎn)：
1.手術(shù)可取左側(cè)肋緣下或上腹正中“L”形切口，術(shù)野顯露充分。
3.脾切除后，脾窩應(yīng)放置引流管。
4.血液病患者須將副脾一并切除。
5.切除脾臟時(shí)注意不要損傷胰尾部，以免術(shù)后發(fā)生胰瘺。
術(shù)后處理：
1.按一般腹部手術(shù)后處理。
2.引流管一般于術(shù)后24～48h拔除。
3.術(shù)后每日查白細(xì)胞和血小板。術(shù)后當(dāng)血小板超過(guò)(0.8～1)×1012／L時(shí)，應(yīng)行抗凝治療。
用藥安全
1、50歲以上占90％，男女之比為2∶1；
2、病程長(zhǎng)短不等，長(zhǎng)者和一般人群壽命相同，短者不超過(guò)2年，T細(xì)胞型不超過(guò)半年；
3、目前約60％可存活5年以上，死亡原因有免疫功能低下所致感染、出血、貧血及衰竭或因年老死于本病無(wú)關(guān)的其他并發(fā)癥。
臨床分期:
慢淋常分三期,A 血和骨髓中淋巴細(xì)胞增加,可有少于3個(gè)區(qū)域的淋巴組織腫大(5個(gè)區(qū)域:雙側(cè)頸部淋巴結(jié),腋下淋巴結(jié),腹股溝淋巴結(jié),肝,脾) B 淋巴細(xì)胞增加,3個(gè)或3個(gè)以上區(qū)域淋巴組織腫大.C,在B的基礎(chǔ)上加上貧血或血小板減少.
治療措施:
1.化療, A期可不治療.BC期可根據(jù)臨床情況選擇環(huán)磷酰胺,苯丁酸氮芥等藥物.也可采用聯(lián)合化療.
2.放療:用于淋巴組織過(guò)度腫大者
3對(duì)癥治療:控制感染.對(duì)血小板減少造成出血及重度貧血者可用激素治療,如藥物治療無(wú)效可考慮切脾.
慢淋的預(yù)后
慢淋病程長(zhǎng)短很不一致，從1～2年至10余年不等，平均約3～4年(從診斷成立時(shí)算起)。其主要死亡原因?yàn)楣撬韫δ芩ソ咭鸬膰?yán)重貧血、出血或感染，以肺部感染最為多見(jiàn)。
參看
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