痙攣性斜頸
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 痙攣性斜頸 |
痙攣性斜頸是指原發(fā)性頸部肌肉不隨意收縮引起的頭頸扭轉(zhuǎn)和轉(zhuǎn)動(dòng)為表現(xiàn)的癥侯群。以成人肌張力障礙局限性發(fā)作最為常見(jiàn)，稱(chēng)之為特發(fā)性頸肌張力障礙更確切。這種頸部肌肉不自主的異常運(yùn)動(dòng)尤其會(huì)在患者處于公眾場(chǎng)合或緊張繁忙時(shí)加重，使患者的工作無(wú)法正常進(jìn)行。
目錄 |
疾病介紹
痙攣性斜頸是一種以頸肌扭轉(zhuǎn)或陣攣性?xún)A斜為特征的錐體外系器質(zhì)性疾患。臨床表現(xiàn)為起病緩慢，頭部不隨意的向一側(cè)旋轉(zhuǎn)，頸部則向另一側(cè)屈曲。可因情緒激動(dòng)而加重，睡眠中完全消失。本病癥以成年人多見(jiàn)，至今病因不明，現(xiàn)代西醫(yī)學(xué)
尚無(wú)特效療法，藥物和手術(shù)療效均不確切。根據(jù)Nutt等的文獻(xiàn)報(bào)道，痙攣性斜頸的患病率大約是9／10萬(wàn)。其發(fā)病率與性別和年齡相關(guān)，女性的發(fā)病率通常是男性的1.5-1.9倍。發(fā)病的高峰年齡為50-60歲，70％-90％的病人在40-70歲間發(fā)病。
病情多變,從輕度或偶爾發(fā)作至難于治療等不同程度.本病可持續(xù)終身,可導(dǎo)致限制性運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)畸形.病程通常進(jìn)展緩慢,1-5年后呈停滯狀態(tài).約10%-20%病人發(fā)病后5年內(nèi)可自發(fā)痊愈,通常為年輕發(fā)病病情較輕者.1/3病人有其他部位張力障礙的表現(xiàn),如眼瞼，面部，頜或手，不自主運(yùn)動(dòng)(如痙攣)在睡眠狀態(tài)時(shí)可消失.在古醫(yī)籍中，尚未發(fā)現(xiàn)應(yīng)用針灸治療本病癥的類(lèi)似記載。
針灸治療痙攣性斜頸的現(xiàn)代報(bào)道，始于70年代，用針刺配合梅花針局部叩刺，治愈2例。但有關(guān)主要臨床資料，則基本上都見(jiàn)之于80年代之后，除少量個(gè)案治驗(yàn)之外，均為多例觀察。穴位刺激方法，則用針刺、電針及共鳴火花及感應(yīng)電穴位刺激等。特別是后者，不僅觀察的例數(shù)較多，而且效果也十分明顯。鑒于本病臨床上少見(jiàn)，針灸治療又是近年的事，故其臨床治療規(guī)律，尚有待進(jìn)一步探索。
疾病病因
本病的病因尚不明確，患者可能有家族史，少數(shù)繼發(fā)于腦炎、多發(fā)性硬化、一氧化碳中毒后，但大多無(wú)明顯病因。對(duì)其致病
原因，有中樞性及外周性?xún)煞N推測(cè)。中樞性病因可能是額頂部皮質(zhì)萎縮（Karte等，1981）、中腦被蓋部損害（Foez）、或因由間質(zhì)核到丘腦系統(tǒng)（Hassler）或基底節(jié)等處病變（Cassirer，F(xiàn)oester，F(xiàn)irnforsch）所引起。也有人認(rèn)為與遞質(zhì)有關(guān)。5-羥色胺濃度降低可引起頭頸部旋轉(zhuǎn)，兒茶酚胺濃度降低則可引起頭頸強(qiáng)直性偏斜等。Treckmann（1981）根據(jù)Jennetta理論，認(rèn)為周?chē)圆∫蚩赡苁?a href="/w/%E5%BE%AE%E8%A1%80%E7%AE%A1" title="微血管" class="mw-redirect">微血管對(duì)副神經(jīng)的壓迫，即副神經(jīng)受血管長(zhǎng)期壓迫產(chǎn)生局部脫髓鞘變，使離心和向心纖維之間產(chǎn)生短路，致異常沖動(dòng)積累而產(chǎn)生頭部肌肉收縮，但目前未被公認(rèn)。
病理機(jī)制
痙攣性斜頸的確切病理機(jī)制尚未明確，可能與以下幾方面相關(guān)：
遺傳因素
部分成人肌張力障礙局限型發(fā)作是由遺傳決定的。
外傷
外傷一直被認(rèn)為是痙攣性斜頸的病因，文獻(xiàn)報(bào)道9%-16%的病人既往有頭部或頸部外傷史，通常發(fā)生在發(fā)病之前的數(shù)周至數(shù)月。
前庭功能異常
有報(bào)道痙攣性斜頸病人的前庭－眼反射反應(yīng)性增高或不對(duì)稱(chēng)，在用肉毒素治療后不能糾正。前庭異常并非屬于原發(fā)異常，其他類(lèi)型的局限性肌張力障礙（如：書(shū)寫(xiě)痙攣，瞼痙攣）也可與痙攣性斜頸伴發(fā)。耳聾、眩暈和共濟(jì)失調(diào)不屬于痙攣性斜頸的特征。同時(shí)，許多患者沒(méi)有前庭反射異常，而有較長(zhǎng)時(shí)間痙攣性斜頸，這也許前庭異常繼發(fā)于痙攣性斜頸引起長(zhǎng)期頭部姿勢(shì)異常。
其他
短時(shí)或長(zhǎng)時(shí)間的頸部震動(dòng)刺激發(fā)現(xiàn)，患者頭位改變存在明顯的差異，這是由于周?chē)倔w感覺(jué)刺激發(fā)生改變，使中樞性控制頭頸代償扭轉(zhuǎn)調(diào)解功能受累，傳入神經(jīng)沖動(dòng)的中樞整合功能發(fā)生障礙。
臨床表現(xiàn)
1．痙攣性斜頸的程度可分輕、中、重三度。輕型者肌痙攣的范圍較小，僅有單側(cè)發(fā)作，無(wú)肌痛；中型者雙側(cè)發(fā)作，有輕度肌痛；重型者不僅雙側(cè)頸
肌受到連累，并有向鄰近肌群，如肩部、顏面、胸肌及背部長(zhǎng)肌群蔓延的趨勢(shì)，且有嚴(yán)重肌痛。
2．痙攣性斜頸的臨床表現(xiàn)可以分成四種型別。
（1）旋轉(zhuǎn)型：頭繞身體縱軸向一側(cè)做痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。根據(jù)頭與縱軸有無(wú)傾斜，可以分為三種亞型：水平旋轉(zhuǎn)、后仰旋轉(zhuǎn)和前屈旋轉(zhuǎn)。旋轉(zhuǎn)型是本病最常見(jiàn)的一種型別，其中以后仰型略為多見(jiàn)，水平型次之，前屈型較少。此外根據(jù)肌肉收縮的情況，又可分為痙攣和陣攣兩種。前者患者頭部持久強(qiáng)直地旋向一側(cè)；后者則呈頻頻來(lái)回旋動(dòng)。
（2）后仰型：患者頭部痙攣性或陣攣性后仰，面部朝天。
（3）前屈型：患者頭部向胸前做痙攣性或陣攣性前屈。
（4）側(cè)攣型：患者頭部偏離縱軸向左或右側(cè)轉(zhuǎn)，重癥患者的耳、顳部可與肩膀逼近或貼緊，并常伴同側(cè)肩膀上抬現(xiàn)象。
疾病鑒別
根據(jù)病人發(fā)作情況較易
確診，但應(yīng)與以下疾病鑒別。
1．癔病性斜頸有致病的精神因素，發(fā)作突然，頭部及頸部活動(dòng)變化多端，無(wú)一定規(guī)律，經(jīng)暗示后，癥狀可隨情緒穩(wěn)定而緩解。
2．繼發(fā)性神經(jīng)性斜頸頸椎腫瘤、損傷、骨關(guān)節(jié)炎、頸椎結(jié)核等可導(dǎo)致本病。頸椎間盤(pán)突出、枕大神經(jīng)炎等，因頸部神經(jīng)及肌肉受刺激，導(dǎo)致強(qiáng)直性斜頸。一側(cè)半規(guī)管受刺激引起的迷路性斜頸、先天性眼肌平衡障礙引起的眼性斜頸、先天性頸椎畸形引起的骨性斜頸、先天性胸鎖乳突肌攣縮及小腦第四腦室腫瘤早期所引起的斜頸等，均無(wú)陣攣?zhàn)鳛殍b別，需進(jìn)一步檢查發(fā)病原因。
疾病治療
藥物治療
促效劑、多巴胺受體阻滯劑、短時(shí)多巴胺排除劑、抗膽堿能制劑、GABA能藥等。用臘腸菌毒素注射痙攣受累肌肉，有一定療效，當(dāng)不能根治。
手術(shù)治療
（1）頸神經(jīng)前根、副神經(jīng)根切斷術(shù)：又稱(chēng)Foester-Dandy手術(shù)。在顯微鏡下切斷上側(cè)頸1-3神經(jīng)前根，并在椎動(dòng)脈平面切斷副神經(jīng)根。術(shù)后效果不滿(mǎn)意者，可進(jìn)一步在頸部切除病側(cè)副神經(jīng)支。據(jù)報(bào)告，70%左右的患者術(shù)后有改善，但1/3患者喪失頭的自主旋轉(zhuǎn)能力；1/3的患者有咽下困難。
（2）立體定向手術(shù)：肌痙攣范圍超過(guò)頸段，或應(yīng)用其他療法效果不顯著者，可使用此手術(shù)破壞丘腦腹外側(cè)核的內(nèi)側(cè)。Hassler等對(duì)水平旋轉(zhuǎn)型做中斷ForelH丘腦束手術(shù)；對(duì)旋轉(zhuǎn)或傾斜型則破壞其丘腦腹前核（VA）及其蒼白球和黑質(zhì)-丘腦傳入纖維，療效可達(dá)36%-73%。但手術(shù)可導(dǎo)致偏癱、失語(yǔ)、共濟(jì)失調(diào)等并發(fā)癥，目前已較少應(yīng)用。
（3）選擇型頸肌及神經(jīng)切斷術(shù)：(1981年)提出，不同類(lèi)型痙攣性斜頸的頭部姿勢(shì)是各相關(guān)肌肉收縮構(gòu)成的，而不是頸部全部肌肉參與的結(jié)果。手術(shù)治療只需針對(duì)這些主要肌肉，沒(méi)有必要切斷雙側(cè)頸神經(jīng)根和副神經(jīng)根，以避免不必要的并發(fā)癥。并提出，對(duì)旋轉(zhuǎn)型斜頸可僅切除同側(cè)的頭夾肌和對(duì)側(cè)的副神經(jīng)；對(duì)后仰型斜頸，用手術(shù)切除左右部分斜方肌、頭夾肌、頭及頸半棘肌；對(duì)前屈型斜頸，可切斷雙側(cè)副神經(jīng)；對(duì)側(cè)彎型斜頸，則做頭彎向側(cè)的頭夾肌、肩胛提肌，個(gè)別病人如有同側(cè)胸鎖乳突肌的痙攣，也可加做副神經(jīng)切斷術(shù)。
痙攣性斜頸
（4）選擇型周?chē)窠?jīng)切斷術(shù)：此法主要切斷頸神經(jīng)根后支，切斷的范圍依據(jù)痙攣肌群多寡選擇。其理由是所有頸后肌群全由頸1-7的神經(jīng)后支支配。如果病情需要，可以一直切到頸7。該手術(shù)方法對(duì)旋轉(zhuǎn)型斜頸有一定療效。
（5）副神經(jīng)根顯微血管減壓術(shù)：打開(kāi)枕大孔及上頸段椎管。在手術(shù)顯微鏡下觀察雙側(cè)副神經(jīng)根周?chē)袩o(wú)血管對(duì)其壓迫，通常壓迫神經(jīng)的血管是椎動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈或脊髓后動(dòng)脈，確認(rèn)后切斷該處齒狀韌帶，在神經(jīng)與壓迫血管之間墊入Tefleon綿，使之隔開(kāi)。手術(shù)近期有一定效果，長(zhǎng)期療效尚待觀察。
目前，根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及電生理檢查來(lái)確定痙攣形式及受累肌群，個(gè)性化制定手術(shù)方案，在受到小兒腦癱手術(shù)啟發(fā)后，通過(guò)改良FD手術(shù)方式，取得明顯效果，通過(guò)22例手術(shù)治療，顯效率為86％。
電針治療
(一)取穴
主穴：天容、容后、天窗、臂臑。
(二)治法
每次取頸肌痙攣較突出之同側(cè)頸部主穴一個(gè)和雙側(cè)臂臑穴，另酌取配穴一個(gè)(同側(cè))。頸部主穴和配穴，針刺入得氣后，略作提插捻轉(zhuǎn)，接通電針儀。其中，頸部穴接負(fù)極，配穴接正極。具體要求如下：天容穴，直刺5～8分，電針時(shí)頭向針刺側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)并有同側(cè)聳肩運(yùn)動(dòng)；容后：直刺0.5-1寸，電針時(shí)頭向針側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)；天窗：直刺5分或向上斜刺1寸，電針
時(shí)針側(cè)有仰頭及聳肩動(dòng)作。臂臑穴，向內(nèi)下方斜刺1.5寸，待有酸脹等得氣感后，作捻轉(zhuǎn)結(jié)合小提插運(yùn)針1分鐘，留針，不接電針。通電或留針時(shí)間為20-30分鐘。每日或隔日1次。15次為一療程，未愈者停針3-5天后繼續(xù)下一療程。
(三)療效評(píng)價(jià)
以上法共治8例，結(jié)果均獲痊愈。其中4例，經(jīng)7-9年隨訪，都未復(fù)發(fā)。
穴位電療
(一)取穴
(二)治法
主要采用共鳴火花和感應(yīng)電進(jìn)行穴位刺激。主穴據(jù)痙攣性斜頸的不同癥型而選取：水平旋轉(zhuǎn)取全部3個(gè)穴；后屈型取扶突，前屈型取風(fēng)池和肩井。先以感應(yīng)電刺激。系采用普通電療機(jī)的感應(yīng)部分，輸出為0-18V交流電。其中1擋為3V，2擋5V，3擋9V，4擋15V，5擋18V；頻率為60-80赫茲，為不規(guī)則針形波。感應(yīng)電治療時(shí)，將兩個(gè)手柄同時(shí)置于兩個(gè)穴位上，用斷續(xù)電進(jìn)行治療。刺激方法如下：水平旋轉(zhuǎn)型痙攣性斜頸患者，先置于雙風(fēng)池穴，斷續(xù)通電3分鐘；向下滑至肩井穴，斷續(xù)通電3分鐘；然后，再放置于雙扶突穴，斷續(xù)通電1-2分鐘，并指導(dǎo)患者作頭部運(yùn)動(dòng)，再在該穴通電2分鐘。后屈型患者，將兩手柄同時(shí)置于扶突穴，斷續(xù)通電5分鐘，指導(dǎo)患者作頭部運(yùn)動(dòng)，然后再按上法重復(fù)1次。前屈型患者，先將兩手柄置于雙風(fēng)池穴，斷續(xù)通電3分鐘，向下滑動(dòng)至雙肩井穴，通電3分鐘。斷電后，指導(dǎo)病人作頭部運(yùn)動(dòng)，之后再按上法重復(fù)1次。感應(yīng)電穴位刺激，開(kāi)始時(shí)先調(diào)到3V，然后逐漸
加大，直至肌肉出現(xiàn)明顯收縮而患者又能耐受為止。
然后用共鳴火花進(jìn)行治療。以叉狀電極或小圓電極接觸穴位上。主要的刺激穴位為風(fēng)池穴和配穴。其劑量為成年人中等量，老人或兒童弱刺激。每穴刺激3分鐘。上述穴位除風(fēng)池選用雙穴外，安眠、合谷均用單穴(對(duì)側(cè)或同側(cè))，如患者失眠，則改雙安眠穴。
感應(yīng)電和共鳴火花穴位刺激，每日1次，15-20次為一療程。療程間隔3-5日。
(三)療效評(píng)價(jià)
療效判別標(biāo)準(zhǔn)：痊愈：頭頸部異常運(yùn)動(dòng)消失，頸部可做任何方向自主運(yùn)動(dòng)，局部肌肉硬化恢復(fù)正常；顯效：頭頸部異常運(yùn)動(dòng)消失或基本消失，在過(guò)度疲勞或緊張時(shí)偶發(fā)；有效：頭頸部異常運(yùn)動(dòng)數(shù)減少，幅度減小。以上法治療42例，按上述標(biāo)準(zhǔn)評(píng)定：痊愈40例(95.2％)，顯效1例(2.4％)，有效1例(2.4％)，總有效率達(dá)100％。
疾病預(yù)防
本病由于病因不明，故無(wú)有效的預(yù)防措施。臨床上最主要的是積極地進(jìn)行治療。
理療和按摩有時(shí)能暫時(shí)緩解痙攣，例如在頭旋轉(zhuǎn)的同時(shí)對(duì)同側(cè)下頜施加可感覺(jué)到的輕度壓力（感覺(jué)的生物反饋技術(shù)）。
雖然藥物對(duì)抑制張力障礙性運(yùn)動(dòng)有效，有效率為25%-33%，但其緩解疼痛方面作用更佳。抗膽堿能藥物（如苯海索，芐托品）及苯并氮窧類(lèi)有效。肌肉松弛劑（如氯苯氨丁酸）及環(huán)類(lèi)抗抑郁藥（如阿米替林）較少使用。上述藥物應(yīng)從小劑量開(kāi)始,逐漸增加到有效，安全的水平，要注意其副作用，老年人尤其應(yīng)小心。
參考
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 關(guān)于“痙攣性斜頸”的留言： |  訂閱討論RSS
|
給痙攣性斜頸條目的留言--111.252.28.40 2014年9月21日 (日) 19:05 (CST) 留言： 請(qǐng)問(wèn)閣下知不知道臺(tái)灣到那裡可以治療此疾病,畢竟有這癥狀者少甚至連聽(tīng)都沒(méi)聽(tīng)過(guò)這名稱(chēng) | |
| 添加留言 | |